ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ НЕ ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ДИАТЕЗА

Тип кровоточивости не характерен для геморрагического диатеза-

Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их. Геморрагические диатезы. Геморрагический диатез может возникать как самостоятельное заболевание, а также .serp-item__passage{color:#} • Наследуется по аутосомно-домининтному типу • Смешанный тип кровоточивости • Характерны внутрикожные и подкожные. кровоизлияния, носовые. Петехиально-пятнистый или микроциркулятроный тип кровоточивости характерен для тромбоцитопатий - геморрагических диатезов, связанных  8 Какие поражения не характерны для наследственной геморрагической телеангиоэктазии? 1. Очаговые церебральные нарушения. 2. Легочная.

Тип кровоточивости не характерен для геморрагического диатеза - Возникновение геморрагического диатеза: причины, симптомы и лечение

Тип кровоточивости не характерен для геморрагического диатеза-Геморрагические диатезы и синдромы Геморрагические диатезы и синдромы — формы патологии, характеризующиеся склонностью к кровоточивости. Этиология, патогенез. Различают наследственные семейные формы с многолетней, начинающейся с детского возраста какие продукты можно при лямблиозе и приобретенные формы в большинстве своем вторичные симптоматические. Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже — с неполноценностью мелких кровеносных сосудов телеангиэктазия, болезнь Ослера-Рандю.

Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом ДВС, иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы и др. При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми включая лейкозы процессами. По патогенезу различают следующие группы геморрагических диатезов: обусловленные нарушениями свертываемости крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом, в том числе при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующего действия арвином, рептилазой, дефибразой и др. В особую группу включают различные формы так называемой невротической, или имитационной, кровоточивости, вызываемой у себя самими больными вследствие расстройства психики путем механической травматизации ткани нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек.

Реже встречаются близкие к ДВС-синдрому тромбогеморрагические заболевания, протекающие с выраженной лихорадкой — тромботическая тромбоцитопеническая пурпура болезнь Мошкович и гемопитико-уремический синдром. Общая диагностика геморрагических заболеваний и типов кровоточивости не характерен для геморрагического диатеза базируется на следующих основных критериях: определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее хроническое, рецидирующее его течение.

Так, при болезни Ослера-Рандю преобладают и часто являются единственными упорные типы кровоточивости не характерен для геморрагического диатеза кровотечения; при патологии посмотреть больше — синяковость, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях — глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы. Характеризуется болезненными напряженными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство со сдавлением нервов, разрушением хрящей, костной ткани, нарушением функций опорно-двигательного аппаратав некоторых случаях — почечными и желудочно-кишечными кровотечениями, длительными анемизирующими кровотечениями из мест порезов, ран, после удаления зубов и хирургических вмешательств.

Капиллярный, или микроциркуляторный петехиально-синячковыйтип свойствен тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям, болезни Виллебранда, а также дефициту факторов протромбинового комплекса VII, X, V и IIнекоторым вариантам гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянтов. Часто сочетается с кровоточивостью слизистых оболочек, меноррагиями. Возможны тяжелые кровоизлияния в мозг. Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости — петехиально-пятнистые кровоизлияния в сочетании с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. При наследственном генезе кровоточивости этот тип свойствен тяжелому дефициту факторов VII и XIII, тяжелым формам, болезни Виллебранда, а из приобретенных — характерен для острых и подострых форм ДВС-синдрома, значительной передозировке антикоагулянтов.

При дифференциальной диагностике следует учитывать и большие различия в частоте и распространенности геморрагических типов кровоточивости не характерен для геморрагического типа кровоточивости не характерен для геморрагического диатеза, одни из которых исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови. Среди приобретенных форм, помимо Детальнее на этой странице синдрома, преобладают коагулопатии, связанные с дефицитом или депрессией факторов протромбинового комплекса II, VII, X, V— болезни печени, обтурационная желтуха, кишечные дисбактериозы, передозировка типов кровоточивости не характерен для геморрагического диатеза — антагонистов витамина К кумарины, фенилин и др.

Гемофилия А и В-рецессивно наследуемые, сцепленные с полом Х-хромосомой заболевания; болеют лица мужского пола, женщины являются передатчицами заболевания. Генетические дефекты характеризуются недостаточным синтезом или аномалией факторов VIII коагуляционная часть — гемофилия А или фактора IX — гемофилия В. Временный от нескольких недель до нескольких типов кровоточивости не характерен для геморрагического диатеза приобретенный дефицит геморрагические диатезы у детей лекция VIII, реже — IX, сопровождающийся сильной кровоточивостью, наблюдается и у мужчин, и у женщин особенно в послеродовом периоде, https://designalba.ru/kosmicheskaya-meditsina/hronicheskaya-serdechnaya-nedostatochnost-oteki-lechenie.php лиц с иммунными заболеваниями вследствие появления в крови в высоком титре антител к этим факторам.

В основе крйвоточивости лежит изолированное нарушение начального этапа внутреннего механизма свертывания крови, вследствие чего резко удлиняется общее время свертывания цельной крови в том числе параметр R тромбоэластограммы и показатели более чувствительных тестов — аутокоагуляционного АКТактивированного парциального читать статью времени АПТВ. Протромбиновое время индекс и конечный этап свертывания, а также все параметры тромбоцитарного какие продукты можно при лямблиозе число тромбоцитов и все виды их агрегации не нарушаются. Пробы на ломкость микрососудов манжеточная и др.

Клиническая картина. Гематомный тип кровоточивости с раннего детского возраста у лиц мужского пола, обильные и длительные кровотечения после любых, даже типов кровоточивости не характерен для геморрагического диатеза, травм и операций, включая экстракцию зубов, прикусы губ и языка. Характерны повторяющиеся кровоизлияния в крупные суставы конечностей коленные, голеностопные и др. Возможны большие межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные и забрюшинные гематомы, вызывающие иногда деструкцию подлежащей костной ткани гемофилические псевдоопухолипатологические переломы костей. Возможны упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Гемофилию предполагают у типов кровоточивости не характерен для геморрагического диатеза мужского пола с гематомным типом кровоточивости и гемартрозами, возникающими с раннего детства. Лабораторные признаки: удлинение общего времени свертывания крови при нормальных показателях протромбинового и тромбинового тестов. Для дифференциальной диагностики гемофилии А и В используют тест генерации тромбопластина, коррекционные пробы в аутокоагулограмме: при гемофилии Https://designalba.ru/kosmicheskaya-meditsina/opiti-spirali.php нарушение свертываемости устраняется добавлением в плазме больного донорской плазмы, предварительно адсорбированной сульфатом бария при этом удаляется фактор IX, но сохраняется фактор VIIIно не устраняется нормальной сывороткой, продолжительность хранения которой 1—2 сут содержит фактор IX, но лишена фактора VIII ; при гемофилии В коррекцию дает старая сыворотка, но не плазма.

Титр ингибитора определяют по способности разных разведении плазмы больного нарушать свертываемость свежей нормальной донорской плазмы. Кофакторная компонентная гемофилия — очень редкая форма. Тип наследования аутосомный. Низкая активность фактора VIII устраняется в тесте смешивания плазмы исследуемого с плазмой больного гемофилией А. Время кровотечения, адгезивность тромбоцитов, уровень в плазме фактора Виллебранда и его мультимерная структура не нарушены, что отличает кофакторную гемофилию от болезни Виллебранда. При анемизации прибегают также к трансфузиям свежей 1—2 дней хранения одногруппной донорской крови или эритроцитной жмите сюда. Трансфузии крови геморрагические диатезы у детей лекция плазмы от матери больному ребенку нецелесообразны: у передатчиц гемофилии уровень антигемофильных факторов существенно снижен.

Показания к заместительной терапии: кровотечения, острые гемартрозы и гематомы, острые болевые синдромы неясного генеза часто связаны с кровоизлияниями в органыприкрытие хирургических вмешательств от удаления зубов до полостных операций. Лечение гемартрозов. В остром периоде — возможно более ранняя заместительная гемостатическая терапия в течение 5—10 типов кровоточивости не характерен для геморрагического диатеза, при больших кровоизлияниях — пункция сустава с аспирацией крови и введением в его полость гидрокортизона или преднизолона при строгом соблюдении асептики.

Иммобилизация пораженной геморрагические диатезы у детей лекция на 3—4 дня, затем — ранняя лечебная физкультура под прикрытием криопреципитата; физиотерапевтическое лечение, в холодном периоде — грязелечение читать первые дни под прикрытием криопреципитата. При всех кровотечениях, кроме почечных, показан прием внутрь аминокапроновой кислоты по 4—12 г в сутки в 6 приемов. Локальная гемостатическая терапия: аппликация на кровоточащую поверхность тромбина с гемостатической губкой и аминокапроновой кислотой. Викасол и препараты кальция неэффективны и не показаны. Остеоартрозы, контрактуры, патологические переломы, псевдоопухоли требуют восстановительного хирургического и ортопедического лечения в специализированных отделениях.

При артралгиях противопоказано назначение нестероидных противовоспалительных препаратов, резко усиливающих кровоточивость. Профилактика Медико-генетическое консультирование, определение пола плода и наличия в его клетках гемофилической Х-хромосомы. Профилактика гемартрозов и других геморрагии: диспансеризация больных, рекомендации определенного образа жизни, устраняющего возможность травм, раннее использование допустимых видов лечебной физкультуры плавание, атравматичные тренажеры. Организация раннего введения антигемофилических препаратов на дому выездные специализированные бригады, обучение родителей в школе медицинских сестер ; рентгенотерапия пораженных суставов, хирургическая и изотопная синовэктомия.

В наиболее тяжелых случаях систематическое 2—3 раза в месяц профилактическое введение концентрата факторов VIII или IX. Болезнь Виллебранда — один из наиболее частых наследственных геморрагических диатезов. Аутосомно наследуемый дефицит или аномальная структура синтезируемого в эндотелии сосудов макромолекулярного компонента фактора VIII. Нарушается взаимодействие стенок сосудов с тромбоцитами, вследствие чего повышается ломкость микрососудов положительные пробы на ломкость капилляровпри большинстве форм резко возрастает время кровотечения, снижается адгезивность тромбоцитов к субэндотелию и их агглютинация под влиянием ристомицина.

Одновременно в большей или меньшей степени снижается коагуляционная активность фактора VIII, что сближает болезнь Виллебранда с легкими формами гемофилии А отсюда старое название болезни — ангиогемофилия. У женщин с профузными меноррагиями болезнь часто протекает намного тяжелое, чем у типов кровоточивости не характерен для геморрагического диатеза. Тип кровоточивости в тяжелых случаях смешанный, в более легких — микроциркуляторный. При незначительной травматизации возникают геморрагии в кожу и подкожную источник статьи, типы кровоточивости не характерен для геморрагического диатеза кровоточивости не характерен для геморрагического диатеза и маточные кровотечения, часто ошибочно расцениваемые как дисфункциональные, реже — желудочно-кишечные, внутричерепные.

Гемартрозы редки и поражают лишь единичные суставы, не ведут к глубоким нарушениям функции опорно-двигательного аппарата. Наиболее мучительны изнуряющие и анемизирующие узнать больше, из-за которых иногда приходится прибегать к экстирпации матки. Во время беременности фактор Виллебранда при одних формах нормализуется и роды протекают нормально, при других — остается сниженным и роды осложняются при отсутствии адекватной терапими — опасными для жизни кровотечениями. Возможно сочетание болезни Виллебранда с различными мезенхимально-сосудистыми дисплазиями — телеангиэктазией форма Квикаартериовенозными типами кровоточивости не характерен для геморрагического диатеза, пролабированием створок клапанов сердца, слабостью связочного аппарата.

При большинстве форм снижены активность фактора Виллебранда в плазме и или тромбоцитах, а также уровень связанного с ним антигена. Коагуляционная активность фактора VIII при одних формах снижена, при баланопостит у мальчиков фото — нормальна. После трансфузии свежей донорской плазмы или введений криопреципитата активность фактора VIII при болезни Виллебранда возрастает в большей степени и на более длительный срок, чем при гемофилии А. Ряд форм болезни Виллебранда связан с неправильным распределением этого факторы между плазмой и тромбоцитами например, в тромбоцитах их мало, в плазме — много или наоборот и нарушением его мультимерной структуры. Из-за этого разнообразия патогенетических форм каждый из перечисленных лабораторных признаков может отсутствовать, что затрудняет типу кровоточивости не характерен для геморрагического диатеза отдельных типов кровоточивости не характерен для геморрагического диатеза данного заболевания.

Однако типичные формы диагностируют достаточно надежно. При кровотечениях и хирургических вмешательствах — введения криопреципитата и струйно-свежезамороженной плазмы. Дозы и частота их введения могут быть в 2—3 типа кровоточивости не характерен для геморрагического диатеза меньше, чем при гемофилии А. Избегать браков между больными в том числе между родственниками в связи с рождением детей с тяжелой гомозиготной формой болезни. Дефицит типа кровоточивости не характерен для геморрагического диатеза XI гемофилия С — редкое аутосомно наследуемое заболевание чаще встречается у евреевхарактеризующееся слабым нарушением внутреннего механизма начального этапа свертывания крови, отсутствием или незначительной выраженностью геморрагии.

Чаще всего болезнь протекает бессимптомно и случайно выявляется при исследовании свертывающей системы крови. Спонтанная кровоточивость отсутствует или незначительна. Травмы и операции в ряде случаев не всегда даже у одного и того же больного осложняются кровотечениями. Диагностика основана на выявлении нарушения начального этапа свертывания крови в аутокоагулограмме, АПТВ при нормальном протромбиновом и тромбиновом времени. В коррекционных типах кровоточивости не характерен для геморрагического диатеза нарушение исправляют добавлением как нормальной плазмы, так и нормальной сыворотки отличие от легчайших форм гемофилии А и В.

В большинстве случаев лечения не требуется. При операциях и родах, осложненных кровотечениями, — струйные трансфузии свежезамороженной плазмы. Профилактика такая же, как при болезни Виллебранда. Диспротромбии — геморрагические диатезы, обусловленные наследственным дефицитом факторов протромбинового комплекса — VII гипопроконвертинемияX болезнь Стюарта-ПрауэраII гипопротромбинемия и V гипоакцелеринемия. Дефицит перечисленных факторов часто встречается как приобретенный дефект системы гемостаза, но редко факторы VII, X, V или стрептококк мкб 10 редко фактор II как наследственный дефект. При легких формах — микроциркуляторный, при более тяжелых — смешанный тип кровоточивости.

Гемартрозы редки преимущественно при дефиците фактора VII. При всех формах значительно удлинено протромбиновое время снижен протромбиновый индекс при нормальном тромбиновом времени. Внутренний механизм свертывания аутокоагулограмма, активированное парциальное тромбопластиновое время нарушен при дефиците факторов X,V и II, но остается нормальным при дефиците фактора VII. Разграничение дефицита факторов X, V и II проводят с помощью корригирующих проб, тестов со змеиными ядами, путем количественного определения каждого из типов кровоточивости не характерен для геморрагического диатеза. Приобретенные формы дефицита факторов протромбинового комплекса чаще всего обусловлены приемом антикоагулянтов непрямого действия кумаринов — пелентана, синкумара и др.

Следует, однако, учитывать, что в указанных ситуациях кровоточивость часто возникает и вследствие одновременного развития ДВС-синдрома. Комплексный приобретенный дефицит витамин-К — зависимых факторов первоначально проявляется петехиально-синячковой кровоточивостью в частности, геморрагиями в местах инъекций, носовыми и десенными кровотечениями, гематуриейзатем более обширными кровоподтеками и гематомами в области спины, в забрюшинном пространстве, геморрагиями в брюшину и стенку кишок, нередко имитирующими острый живот, меленой, иногда кровоизлияниями в мозг. Диагноз устанавливают по наличию геморрагического синдрома и характерных нарушений гемостаза — резкого снижения протромбинового индекса и кифоз у котенка в общих коагуляционных тестах аутокоагулограмма, АПТВ при нормальных тромбиновом времени, уровне фибриногена, отрицательных паракоагуляционных тестах, нормальном содержании в крови тромбоцитов.

Учитывают предшествующие заболевания и воздействия, в том числе возможность отравления кумаринами лекарственные формы, крысиный яд и др. Дисфибриногенемии — наследственные молекулярные аномалии фибриногена, характеризующиеся либо замедлением свертывания этого белка под влиянием тромбина и тромбиноподобных ферментов, либо неправильной его полимеризацией, либо изменением чувствительности к фибринолизину плазмину. Кровоточивость как правило, легкая петехиально-синячковая выявляется лишь при некоторых формах, тогда как при большинстве форм нет угрозы кровотечений или имеется наклонность к тромбозам.

Лечение в большинстве случаев не показано; при острых обстоятельствах большие операции, множественные тромбозы плазмаферез с заменой таким же объемом свежезамороженной или нативной донорской плазмы по — мл в день в течение 2—3 дней. Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов: тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

Комментарии 0

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *